II型脊髓肌萎缩症（Dubowitz病）可能会以不同方式影响日常生活。本澳大利亚指南介绍了该疾病、历史NDIS资格指南、证据要求以及实际的残障相关支持。

了解II型脊髓肌萎缩症（Dubowitz病）

II型SMA是一种脊髓肌萎缩症，通常在婴儿期或幼儿期开始。它可能会影响坐立、站立、行走和体力耐力。个人的能力各不相同，尤其是在治疗不断进步的背景下。

可能出现的特征和影响

• 肌肉无力影响站立或行走
• 转移和移动设备
• 可能出现脊柱或关节并发症
• 日常活动中的身体协助

这些特征因人而异，并非诊断清单。应根据每个人的能力、沟通偏好和支持需求进行单独考虑。

日常生活和独立性

考虑移动、沟通、学习、社交互动、自我护理和自我管理。最有用的功能性信息是描述一个人能独立做什么、哪些需要设备或提示，以及哪些需要身体协助或监督。

实际的帮助方式

• 询问当事人的目标、偏好和沟通方式。
• 使用易于获取的信息和一致的日常流程，避免不必要地代为做决定。
• 安排合适的专业医疗建议，涉及移动、转移、日常技能或辅助设备。
• 遵循合格临床人员关于吞咽、呼吸、癫痫或其他专业健康需求的指示。
• 支持有意义的社交和社区参与。

II型脊髓肌萎缩症（Dubowitz病）符合NDIS资格吗？

A清单中列出了Dubowitz病、II型SMA和中间型。

NDIA会考虑年龄和居住地、损伤是否永久或可能永久、实质性的功能影响、参与情况以及可能需要的终身支持。有些人则可能通过早期干预获得资格。历史疾病清单仅供参考，不能保证个人符合资格或获得特定资金。

阅读NDIS A清单、B清单以及残障准入要求。

可能有助于证明的证据

1. 合格专业人员提供的诊断和永久性信息。
2. 对运动、沟通、学习或自我护理的相关功能评估。
3. 日常所需协助、设备和监督的示例。
4. 关于已考虑的合适治疗和剩余损伤的信息。
5. 个人目标以及残障对参与的影响。

可能相关的支持

根据已批准的计划和资金规则，支持可能包括个人协助、社区参与、辅助技术、职业治疗、物理治疗、言语病理治疗和支持协调。医疗治疗、药物和医院护理通常仍属于医疗保健的职责范围。仅凭诊断不会自动获得任何支持。

Beyond Health Services可以如何提供帮助

Beyond Health Services可以讨论支持人员、个人护理、社区活动、相关的残障相关治疗和护理，以及支持协调。我们专注于参与者的个人目标和偏好。当您决定继续办理时，我们的团队可以发送转介链接，并讨论合适的服务安排。

II型SMA中的移动和参与

患有II型SMA的人通常能掌握坐立技能，但可能无法独立行走。轮椅准入、转移、座位和参与是个人评估的重要领域。功能能力可能会随着治疗和生长而变化。

实际证据清单

请相关专家确定永久性损伤以及任何亚型或严重程度限制。记录当事人通常的功能能力、所需协助以及频率。如适用，包括当前的专业医疗评估、辅助技术需求、沟通偏好以及随时间发生的变化。

区分残障相关协助和临床治疗。当事人自己的目标、同意和偏好始终是核心，且获得资金的支持必须符合个人计划和当前的NDIS规则。

II型SMA的功能特征

II型SMA传统上与能够坐立但无法独立行走的孩子相关，尽管能力各不相同，尤其是在治疗不断发展的背景下。近端肌肉无力可能会使从地面起身、站立、转移和举起物品变得具有挑战性。认知能力并非由肌肉无力决定；应尊重当事人的沟通和决策。

日常流程中需要检查的内容

• 当事人如何在床、椅子、卫生间和车辆之间转移，以及设备是否减少了所需协助。
• 姿势、坐姿舒适度、活动范围，以及临床人员正在监测的任何脊柱或关节并发症。
• 用于穿衣、进食、使用科技、书写和休闲活动的上肢和手部功能。
• 在适当的环境调整下，参与教育、工作、友谊和社区活动的能力。
• 需要专业临床管理的呼吸健康、疲劳、营养或吞咽问题。

移动和辅助技术

电动或手动移动选项、合适的座位、升降器和无障碍车辆可能会影响一个人独立移动的方式。合格的治疗师应与当事人一起评估每个选项，并考虑在家和社区中的实用性。支持人员应按照专业指导和安全搬运程序使用设备。

由于一些患有II型SMA的人需要大量的身体协助，但保留了强大的智力能力，因此不要将身体依赖等同于无法做决定是很重要的。当事人关于时间、工作人员、隐私和目标的偏好应作为安排的依据。

NDIS证据和计划

神经肌肉专家的证据可以确认具体疾病和当前的功能损伤。职业治疗和物理治疗评估可以量化移动、转移、自我护理和设备需求。包括展示身体帮助或技术如何实现现实生活目标的示例。新的治疗选项不会自动消除永久性损伤，也不能保证特定的NDIS资金决定。

II型SMA中的无障碍日常活动

肌肉无力可能会使一项简单的任务在身体上变得更加吃力，即使当事人理解每一个步骤。例如，某人可能能够计划并指导一餐，但需要协助够到工作台面或移动重物。他们可能会选择如何穿衣和安排一天，但需要转移协助或无障碍设备。良好的支持应保留决策权并促进参与，而不是自动接管活动。

学校和就业是描述功能障碍的相关环境。设备准入、定位和交通可以决定一个人是否能够参与，但学校教学和普通教育调整通常属于教育系统的职责。NDIS残障相关支持需要符合资金规则，并与主流系统的义务有所区别。

计划审查需要记录的内容

• 转移技术、设备，以及所需工作人员的人数或胜任能力。
• 家中、社区和交通环境中的轮椅准入。
• 需要协助的个人护理活动，以及如何保护隐私。
• 关于座位、关节定位和无障碍活动的当前治疗建议。
• 生长或治疗后耐力、移动或支持需求的变化。

使日常支持保持一致并由参与者主导

无论是否需要身体支持，参与者都应能够指导自己的护理，并对时间、偏好和流程做出决定。例如，转移协助可能涉及仔细遵循规定的技术，同时允许当事人通过其偏好的沟通方式主导每个阶段。有些人需要第二名受过培训的工作人员来完成特定任务；这必须来自个人风险评估和适用的护理计划，而不是对SMA的笼统假设。

审查应考虑随时间变化的需求。生长、设备适配度、家庭环境以及对新治疗的反应可能会改变哪些做法是实际可行的。记录这些变化有助于确保计划反映的是参与者当前的功能障碍和实际目标，而不是过时的里程碑。

一项无障碍社区活动可能需要电动轮椅、合适的交通工具、用于转移的受过培训的支持人员，或多种支持的组合。需求应在当事人的实际环境中进行评估。保持独立可能意味着指导协助，而不是在没有帮助的情况下完成每一个身体动作。记录应区分当事人可以独立决定和计划的事情与需要身体支持的任务，以免工作人员将肌肉无力与缺乏理解混为一谈。